Những điều cần biết về hội chứng Landau - Kleffner (mất ngôn ngữ do động kinh )

- Một rối loạn mà trong đó trẻ, đã có 1 quá trình phát triển ngôn ngữ bình thường trước đó, mất cả ngôn ngữ tiếp nhận và thể hiện nhưng vẫn giữ lại khả năng trí tuệ nói chung. Thời điểm khởi phát liên quan đến những bất thường kịch phát trên EEG (hầu hết là từ thùy thái dương, thường 2 bên, nhưng thường là lan rộng hơn), và phần lớn các trường hợp là có cơn động kinh.
- Thời điểm khởi phát điển hình từ 3 đến 7 tuổi nhưng cũng có thể sớm hay trễ hơn. Trong một phần tư các trường hợp, mất ngôn ngữ xảy ra dần dần trong vòng vài tháng, nhưng thường là mất ngôn ngữ đột ngột với các kỹ năng bị mất trong vài ngày hay vài tuần. Sự liên quan thùy thái dương giữa việc khởi phát cơn động kinh và mất ngôn ngữ thì tương đối thay đổi, một triệu chứng sẽ xuất hiện trước triệu chứng còn lại từ vài tháng đến 2 năm. Sự suy giảm ngôn ngữ tiếp nhận thường rất nghiêm trọng, với những khó khăn trong sự tiếp nhận về thính giác thường là sự biểu hiện đầu tiên của tình trạng này. Một vài trẻ trở nên câm, vài trẻ thì bị hạn chế những âm thanh giống biệt ngữ, và một vài trẻ cho thấy có sự suy giảm nhẹ hơn trong sự trôi chảy từ ngữ và điều này thường đi kèm với sự phát âm sai. Trong một vài trường hợp, giọng nói cũng bị ảnh hưởng, mất sự trầm bổng bình thường. Vài chức năng ngôn ngữ xuất hiện sự thay đổi bất thường trong giai đoạn sớm của bệnh.
- Cơn co giật chiếm khoảng 70-85% các trường hợp có thể trước hoặc sau khi khởi phát chứng mất ngôn ngữ. Cơn co giật thường xuất hiện từ 4-10 tuổi và trong phần lớn các trường hợp sẽ biến mất trước 15 tuổi.
- Nguyên nhân của rối loạn này chưa biết đến. Một số trường hợp của hội chứng Landau Kleffner là thứ phát: các u não biệt hóa thấp, các tổn thương não kín, bệnh lý thoái hóa myelin và viêm mạch máu của hệ thần kinh trung ương.
- Rối loạn hành vi và cảm xúc thường gặp trong vài tháng sau khi bắt đầu bị mất ngôn ngữ nhưng chúng có khuynh hướng cải thiện khi trẻ đạt được vài cách giao tiếp. Có thể gặp hành vi gây hấn, lo âu, tăng động, giảm sự tập trung - chú ý.
- Tiên lượng của rối loạn này thì cũng khá thay đổi: 2/3 trẻ khỏi bệnh với sự suy giảm ngôn ngữ ít hay nghiêm trọng hơn, và 1/3 còn lại thì hồi phục hoàn toàn.